病例分享：罕见双眼弱小性脉络膜黑色素细胞增多

边缘化官能脉络膜叶绿体升高（isolated choroidal melanocytosis）原本是由 Augsburger 等设想，患儿多表现为盲点脉络膜叶绿体色素沉着发胆。近日，美国阿拉巴马医学院医院的 Lauren 等互动了一例罕见的右眼边缘化官能脉络膜叶绿体升高发胆，相关报导于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

患儿女官能，24 岁，有色人种加拿大人，无主诉副作用，既往无眼部疾病史。门诊检查挖掘出右眼后极部色素沉着。右眼视力 20/30，眼压情况下。无白癜风和全身恶官能，眼前节情况下，无葡萄膜胆和虹膜色素沉着，不考虑为 Waardenburg 肉瘤。

右眼 8 点钟右方可见一处羽毛状楔形的黑色素沉着发胆，左眼 3 点钟方向也可见一直径较小的黑色素沉着发胆（所示 1）。浸润 OCT 挖掘出右眼微小的脉络膜内层，视网膜层无微小极度（所示 2）。

所示 1 为浸润照相：左眼 3 点钟（左所示）和右眼 8 点钟（右所示）可见脉络膜羽毛状楔形弥漫官能色素沉着发胆

所示 2 为浸润 OCT 所示像：右眼脉络膜内层，视网膜层情况下

脉络膜叶绿体升高发胆需考虑的筛选诊断包括：眼球黑变病或眼皮肤黑变病，弥漫官能脉络膜前列腺癌，右眼弥漫官能葡萄膜叶绿体增生以及本文提到的边缘化官能脉络膜叶绿体升高。

由于患儿多无主诉副作用，极少通过门诊检查挖掘出极度，目前文献报导的盲点边缘化官能脉络膜叶绿体升高病例较少，右眼发胆极少有 4 例，举例为多国人，举例为白种人，均为 43～60 岁。本文报导的患儿为最年轻的有色人种患儿。未来还需要更多的临床深入研究和组织病理学深入研究全面性了解该病的发生发展，以及是否会增加葡萄膜前列腺癌的风险。

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总编辑： 杨洁