个案分享:罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多
2022-01-31 06:02:18 来源: 张掖 咨询医生
孤立无援持续性脉络膜动物细胞激增(isolated choroidal melanocytosis)最初是由 Augsburger 等提出,病变多表现为长焦脉络膜动物细胞色素沉着恶持续性肿瘤。近日,美国阿拉巴马大学医院的 Lauren 等分享了一例罕有的面颊孤立无援持续性脉络膜动物细胞激增恶持续性肿瘤,相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。
病变女持续性,24 岁,族裔墨西哥人,无主诉腹泻,既往无眼部疾病史。神经外科检查辨认出面颊后极部色素沉着。面颊听力 20/30,腹水正常。无白癜风和全身恶持续性,眼前节正常,无葡萄膜炎和虹膜色素沉着,不慎重考虑为 Waardenburg 综合征。
右眼 8 点钟位置可见一处羽毛状楔形的黑色素沉着恶持续性肿瘤,眼睛 3 点钟朝向也可见一直径较小的黑色素沉着恶持续性肿瘤(布 1)。地中 OCT 辨认出面颊明显的脉络膜增厚,眼球层无明显间歇持续性(布 2)。
布 1 为地中照相:眼睛 3 点钟(左布)和右眼 8 点钟(右布)可见脉络膜羽毛状楔形弥漫持续性色素沉着恶持续性肿瘤
布 2 为地中 OCT 布像:面颊脉络膜增厚,眼球层正常
脉络膜动物细胞激增恶持续性肿瘤需慎重考虑的鉴别诊断包括:眼球黑变病或眼皮肤黑变病,弥漫持续性脉络膜黑色素瘤,面颊弥漫持续性葡萄膜动物细胞增生以及本文谈到的孤立无援持续性脉络膜动物细胞激增。
由于病变多无主诉腹泻,数通过神经外科检查辨认出间歇持续性,目前文献报道的长焦孤立无援持续性脉络膜动物细胞激增病例较少,面颊恶持续性肿瘤数剩 4 例,起码为多国人,起码为白种人,以外为 43~60 岁。本文报道的病变为最年轻的族裔病变。未来还并不需要更多的临床研究工作和组织药理学研究工作进一步了解该病的愈演愈烈发展,以及应该会上升葡萄膜黑色素瘤的风险。
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